疾病介紹 過敏性紫癜又稱亨-舒綜合癥（Henoch-Schonlein purpura,HSP），是一種較常見的微血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等，但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見，男性較女性多見，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。過敏性紫癜表現(xiàn)為皮膚瘀點，多出現(xiàn)于下肢關(guān)節(jié)周圍及臀部，紫癜呈對稱分布、分批出現(xiàn)、大小不等、顏色深淺不一，可融合成片，一般在數(shù)日內(nèi)逐漸消退，但可反復(fù)發(fā)作；病人可有胃腸道癥狀，如腹部陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛等；可有關(guān)節(jié)疼痛；腎臟癥狀，如蛋白尿、血尿等，多見于兒童。
病因
病因尚不清楚，可能由于某種致敏原引起的變態(tài)反應(yīng)所致，但直接致敏原尚不明確。起病前常有由溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染，經(jīng)1～3周潛伏期后發(fā)病。
過敏性紫癜癥狀分型
多數(shù)過敏性紫癜患者發(fā)病前1-2周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)典型臨床分型
依其癥狀、體征不同，可分為如下幾種類型：
1、單純型 是最常見類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，復(fù)發(fā)生、對稱分布，可同時伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等，初局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少累及。紫癜常成批反呈深紅色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，數(shù)日內(nèi)變成紫色、黃褐色、淡黃色，經(jīng)7-14日逐漸消退。
2、腹型 除皮膚紫癜外，因消化道粘膜及腹膜臟層毛細(xì)血管受累，而產(chǎn)生一系列消化道癥狀及體征（約2/3患者發(fā)生），如：惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血等。其中腹痛最為常見，常為陣發(fā)性絞痛，多位于臍周、下腹或全腹，發(fā)作可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進(jìn)而誤診為外科急腹癥。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動增強(qiáng)等而致腸套疊。腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同時出現(xiàn)，偶可發(fā)生于紫癜之前。
3、關(guān)節(jié)型 除皮膚紫癜外，因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)（約1/2患者有關(guān)節(jié)癥狀），多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等大關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫脹一般較輕，呈游走性，反復(fù)發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。
4、腎型 病情最為嚴(yán)重，發(fā)生率高達(dá)患者12%-40%。除皮膚紫癜外，因腎小球毛細(xì)血管炎性反應(yīng)而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿。腎臟癥狀可出現(xiàn)于疾病的任何時期，但以紫癜發(fā)生后一周多見。一般認(rèn)為尿變化出現(xiàn)愈早，腎炎的經(jīng)過愈重，少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）、腎病綜合征（尿蛋白>3.5g/d、低血漿白蛋白血癥<30g/L、水腫、血脂升高），甚至腎功能衰竭，過敏性紫癜所引起的這些腎臟損害稱為過敏性紫癜性腎炎。
5、混合型 除皮膚紫癜外，其他三型中有兩型或兩型以上合并存在。
6、其它 除以上常見類型外，少數(shù)該病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管，而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。
臨床表現(xiàn)
1．癥狀及體征
前驅(qū)期癥狀發(fā)病前1～3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。典型癥狀及體征臨床上由于病變的部位不一而有不同的表現(xiàn)。
（1） 皮膚癥狀：以下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布大小不等的斑丘疹樣紫癜為主，反復(fù)發(fā)作于四肢臀部，少數(shù)類及面和軀干部皮損初起有皮膚瘙癢，出現(xiàn)小型蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫及多形性紅斑。
（2） 關(guān)節(jié)癥狀：可有單個或多發(fā)性游走性關(guān)節(jié)腫痛或關(guān)節(jié)炎，有時局部有壓痛，多發(fā)生在膝踝、肘、腕等關(guān)節(jié)。兒童表現(xiàn)為行走困難，不敢屈膝。關(guān)節(jié)腔可有滲液，但不留后遺癥。臨床稱關(guān)節(jié)型。
（3） 消化道癥狀：約2/3患者可出現(xiàn)以腹部陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛為主，同時可伴有嘔吐、嘔血或便血嚴(yán)重者為血水樣大便。臨床稱腹型。
（4） 腎臟癥狀：一般于紫癜2～4周左右出現(xiàn)肉眼血尿或鏡下血尿蛋白尿和管形尿，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。通常在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。臨床稱腎型。
(5) 其他癥狀一些少見癥狀。如中樞神經(jīng)系統(tǒng)可因顱內(nèi)出血導(dǎo)致失語、癱瘓、昏迷、驚厥。此外，還可出現(xiàn)肌肉、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻出血、腮腺炎、心肌炎及睪丸炎。
2．常見并發(fā)癥可有腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、出血性壞死腸炎、顱內(nèi)出血、多發(fā)性神經(jīng)炎心肌炎、急性胰腺炎、睪丸炎及肺出血等。
發(fā)病機(jī)制
過敏性紫癜是由于機(jī)體對某種物質(zhì)過敏導(dǎo)致全身小血管受損而引起的出血性疾病，皮膚、粘膜、關(guān)節(jié)腔或內(nèi)臟器官都可發(fā)生出血，因出血的部位和程度不同而出現(xiàn)不同的癥狀，臨床以皮膚紫癜為主要癥狀，還常有關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、血便、血尿等癥狀，部分患兒有復(fù)發(fā)傾向。
過敏性紫癜發(fā)病機(jī)制有一下兩類情況：
1．速發(fā)型過敏反應(yīng)：由致敏原與體內(nèi)蛋白質(zhì)結(jié)合，形成抗原。產(chǎn)生的IgE抗體吸附在肥大細(xì)胞上，釋放出組胺及慢反應(yīng)物質(zhì)（SRS-A）。這類物質(zhì)引起小動脈及毛細(xì)血管擴(kuò)張，血管通透性增加，可配合減少血清IgE抗體的抗過敏康敏元益生菌減輕IgE介導(dǎo)的速發(fā)型過敏反應(yīng)。
2．免疫反應(yīng)：是由于抗原-抗體復(fù)合物的形成所致。這類可溶性、小分子的復(fù)合物可刺激嗜堿粒細(xì)胞釋放組胺及5-羥色胺，也可沉著于血管壁及腎小球的基底膜上激活補(bǔ)體，引起組織損傷。
治療
無特效療法，急性期應(yīng)臥床休息，尋找致敏因素，對可疑的食物或藥物，應(yīng)暫時不用，或?qū)梢傻氖澄铮诿芮杏^察下，從小量開始應(yīng)用，逐漸增加。
1．設(shè)法除去致敏因素。
2．單純者可用復(fù)方蘆丁、鈣劑、維生素C、抗組治胺制劑。
3．發(fā)熱及關(guān)節(jié)炎可用皮質(zhì)類固醇激素，但不能阻止腎臟侵犯，對頑固的慢性腎炎者可加免抑制劑。
4．中醫(yī)療法：根據(jù)該病的臨床癥狀辨證論治。
并發(fā)癥
1.消化道出血：與腸道粘膜受損有關(guān)。
2.紫癜性腎炎：與腎毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。
治療過敏性紫癜消除誘因較為重要，并且應(yīng)盡量避免較長時間或短時間大劑量注射或內(nèi)服地塞米松、康寧克通、強(qiáng)的松等皮質(zhì)類激素藥物治療，因為皮質(zhì)類激素藥物雖然可以使上述病情很快好轉(zhuǎn)或消失;但停藥后易使病情反跳加重。 病人還必須牢記過敏原，避免食用或接觸，而至病情加重。
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重癥醫(yī)學(xué)科
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