1.概述：肺源性心臟病（cor pulmonale，簡稱肺心病）是指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變的疾病。根據(jù)起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性肺心病兩類。臨床上以后者多見。本節(jié)論述慢性肺源性心臟病。急性肺心病常見于急性大面積肺栓塞。慢性肺心病是我國呼吸系統(tǒng)的一種常見病，多數(shù)繼發(fā)于慢性支氣管炎、肺疾病，尤其是慢阻肺。
2.臨床表現(xiàn)：本病發(fā)展緩慢，臨床上除原有肺、胸疾病的各種癥狀和體征外，主要是逐步出現(xiàn)肺、心功能衰竭以及其他器官損害的征象。按其功能的代償期與失代償期進行分述。
肺、心功能代償期：①癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。②體征：可有不同程度的發(fā)紺，原發(fā)肺臟疾病體征。
肺、心功能失代償期：①呼吸衰竭：癥狀：呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)。體征：明顯發(fā)紺，球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時可有視網(wǎng)膜血管擴張、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。因高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴張的表現(xiàn)，如皮膚潮紅、多汗。②右心衰竭：癥狀：明顯氣促，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。體征：發(fā)紺明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征。
3.輔助檢查：
3.1 X線胸片：
①右下肺動脈干擴張，其橫徑≥15mm或其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07，或動態(tài)觀察右下肺動脈干增寬>2mm；
②肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm；
③中心肺動脈擴張和外周分支纖細(xì)，形成“殘根”征；
④圓錐部顯著凸出（右前斜位45°）或其高度≥7mm；
⑤右心室增大；具備任一條均可診斷。
3.2 心電圖：
①電軸右偏、額面平均電軸≥+90°；
②V1R/S≥1；
③重度順鐘樣轉(zhuǎn)位（V5R/S≤1）；
④RV１+SV５≥1.O5mV；
⑤aVR R/S或R/Q≥1；
⑥V1～V3呈QS、Qr或qr（酷似心肌梗死，應(yīng)注意鑒別）；
⑦肺型P波。具備一條即可診斷。
3.3心臟超聲：
①右心室流出道內(nèi)徑≥30mm；
②右心室內(nèi)徑≥20mm；
③右心室前壁的厚度≥5mm或前壁搏動幅度增強；
④左、右心室內(nèi)徑比值<2；
⑤右肺動脈內(nèi)徑≥18mm或肺動脈干≥20mm；
⑥右心室流出道/左房內(nèi)徑>1.4；
⑦肺動脈瓣曲線出現(xiàn)肺動脈高壓征象(a波低平或<2mm,或收縮中期關(guān)閉征等)。
4.診斷：①病史：患者有慢阻肺、肺氣腫、慢支炎病史；②體征：出現(xiàn)肺動脈壓增高、右心室增大或右心功能不全的征象，如P2>A2、頸靜脈怒張、劍突下心臟搏動增強、肝大壓痛、肝頸靜脈反流征陽性、下肢水腫等；③輔助檢查：心電圖、X線胸片、超聲心動圖有肺動脈增寬和右心增大、肥厚的征象，可以作出診斷。
5.治療
5.1肺、心功能代償期：
可采用中西醫(yī)結(jié)合的綜合治療措施，延緩基礎(chǔ)支氣管、肺疾病的進展，增強患者的免疫功能，預(yù)防感染，減少或避免急性加重，加強康復(fù)鍛煉和營養(yǎng)，需要時長期家庭氧療或家庭無創(chuàng)呼吸機治療等，以改善患者的生活質(zhì)量。
5.2肺、心功能失代償期：
①控制感染：呼吸系統(tǒng)感染是引起肺心病急性加重的常見原因，需積極控制感染。
②控制呼吸衰竭：給予擴張支氣管、祛痰等治療，通暢呼吸道，改善呼吸功能。合理氧療改善缺氧。需要時給予無創(chuàng)或有創(chuàng)正壓通氣。
③控制心力衰竭：慢性肺心病患者一般在積極控制感染、改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善，患者尿量增多，水腫消退，不需常規(guī)使用利尿劑、正性肌力藥。但對上述治療無效或嚴(yán)重心力衰竭的患者，可適當(dāng)選用利尿藥、正性肌力藥或擴血管藥物。
利尿藥：有減少血容量、減輕右心負(fù)荷、消除水腫的作用。原則上宜選用作用溫和的利尿藥，聯(lián)合保鉀利尿藥，小劑量，短療程使用。利尿藥應(yīng)用后可出現(xiàn)低鉀、低氯性堿中毒，痰液黏稠不易排痰和血液濃縮，應(yīng)注意預(yù)防。
正性肌力藥：應(yīng)用指征：a.感染已控制，呼吸功能已改善，利尿治療后右心功能無改善者；b.以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯感染的患者；c.合并室上性快速性心律失常，如房顫心室率>100次/分者；d.合并急性左心衰竭的患者。慢性肺心病患者由于慢性缺氧及感染，對洋地黃類藥物的耐受性很低，易致中毒，發(fā)生心律失常。故原則上選用作用快、排泄快的洋地黃藥物，小劑量（常規(guī)劑量的1/2或2/3）靜脈給藥，常用毛花苷丙0.2～0.4mg加入10%葡萄糖液內(nèi)靜脈緩慢注射。用藥前注意糾正缺氧、低鉀，以免發(fā)生藥物中毒。
血管擴張藥：鈣通道阻滯劑、一氧化氮（NO）、川芎嗪等有一定的降低肺動脈壓效果，對部分頑固性心力衰竭可能有一定效果，但并不像治療其他心臟病那樣效果明顯。血管擴張藥在擴張肺動脈的同時也擴張體動脈，往往造成體循環(huán)血壓下降，反射性產(chǎn)生心率增快、氧分壓下降、二氧化碳分壓上升等不良反應(yīng)。因而限制了血管擴張藥在慢性肺心病的臨床應(yīng)用。
5.4防治并發(fā)癥：
肺性腦病：是由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳儲留而引起神經(jīng)精神障礙綜合征，常繼發(fā)于慢阻肺。診斷肺型腦病必須除外腦血管疾病、感染中毒性腦病、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂等。肺性腦病是慢性肺心病死亡的首要原因，應(yīng)積極防治。
深靜脈血栓形成：應(yīng)用肝素或低分子肝素可預(yù)防肺微小動脈原位血栓形成及深靜脈血栓形成。
參考文獻：
1.葛均波,等.內(nèi)科學(xué).8版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2013.3.
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