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    先天性心臟病如何發(fā)現(xiàn)？
    在孩子未帶到醫(yī)生那里去的時(shí)候，父母如何考慮自己的孩子可能有先天性心臟病呢？這是做父母極為關(guān)心的問題。
    孩子口唇、指趾甲青紫或哭鬧后青紫是最容易發(fā)現(xiàn)的與心臟疾病有極密切關(guān)系的癥狀。嬰兒出生后即出現(xiàn)青紫，往往為復(fù)雜先天性心臟病，如三尖瓣閉瑣，肺動(dòng)脈閉瑣，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位或重度法樂式三聯(lián)癥等。如果幾個(gè)月后出現(xiàn)青紫，最大的可能是法樂式四聯(lián)癥。如幾歲、十幾歲或成年以后逐漸出現(xiàn)青紫，可能是左向右分流型先天性心臟病，如室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并肺動(dòng)脈高壓（或稱艾森曼格綜合癥）。但非青紫的先天性心臟病早期往往不易被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)，如果患兒1歲以內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育差，消瘦，經(jīng)常肺炎，吃奶后氣促，口周發(fā)青，皮膚發(fā)花，應(yīng)注意先天性心臟病的可能，需及時(shí)請(qǐng)醫(yī)生診治。
    什么是先天性心臟病？
    胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形稱先天性心臟病。如左右心房之間的間隔有缺損稱房間隔缺損，右心室與左心室之間的間隔有缺損稱室間隔缺損。主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間先天性通道未能在出生后閉合稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。各處瓣膜均可有狹窄或閉鎖，如肺動(dòng)脈瓣狹窄，主動(dòng)脈瓣狹窄。也可能多種畸形同時(shí)存在，如法樂氏四聯(lián)癥等。
    先天性心臟病在正常人群中發(fā)病率大約0.7%。先天性心臟病不屬于遺傳性疾病，但有些家庭有多個(gè)子女患有不同種的先天性心臟病，或多個(gè)堂兄弟姐妹患病。一般來講一級(jí)親屬中有一個(gè)患先天性心臟病，則其他人患病機(jī)率上升3倍，兩個(gè)成員患病則機(jī)率上升為9%，如果三成員患病，則其他成員患先天性心臟病的可能性上升至50%。
    我國(guó)先天性心臟病的病死率（1歲以內(nèi)）為33.8%，可見未經(jīng)治療先天性心臟病的病死率相當(dāng)高，有些存活嬰兒中，雖然心臟疾患不十分嚴(yán)重，但活到40歲以上者為數(shù)不多。
    先天性心臟病的傳統(tǒng)治療方法
    外科開胸手術(shù)是先天性心臟病的傳統(tǒng)治療方法。該手術(shù)需要打開胸腔甚至切開心臟，對(duì)機(jī)體有很大的損傷，術(shù)后需要較長(zhǎng)的恢復(fù)期。手術(shù)部位會(huì)留下較大的永久性疤痕，兒童心理成長(zhǎng)可能造成一定的影響。
    此外尚可能發(fā)生下列特殊并發(fā)癥：①術(shù)后心壁疤痕導(dǎo)致的難治性室性心律失常；②主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；③心肺功能不全等；④手術(shù)過程中損傷房室傳導(dǎo)系統(tǒng)，導(dǎo)致各種類型的房室傳導(dǎo)阻滯。
    先天性心臟病的新型療法——心導(dǎo)管介入技術(shù)
    所謂心導(dǎo)管技術(shù)治療先天性心臟病，是指在局部麻醉下，采用穿刺周圍血管（如股動(dòng)脈、股靜脈）的方法，將一些特殊設(shè)計(jì)的治療裝置通過一根如圓珠筆芯粗細(xì)的導(dǎo)管，沿血管送達(dá)心臟的特定部位，采用封堵、栓堵、擴(kuò)張、開窗等措施，矯治先天性心臟病，改善患兒生活質(zhì)量。
    與傳統(tǒng)的開胸手術(shù)相比，介入治療室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺動(dòng)脈瓣狹窄具有以下優(yōu)點(diǎn)，對(duì)兒童是十分適合的：
    1、不需要開胸，創(chuàng)傷小，對(duì)兒童來說，使胸部不留刀痕而不影響美觀；不需要全麻及體外循環(huán)，兒童體質(zhì)不同于成人，避免了因全麻、體外循環(huán)帶來的風(fēng)險(xiǎn)；術(shù)中失血少，不需要輸血；并發(fā)癥少，安全性高。
    2、住院時(shí)間短，恢復(fù)快，幾乎無痛苦，術(shù)后6到12小時(shí)便可下地活動(dòng)，術(shù)后三天便可出院，恢復(fù)一般體力活動(dòng)。
    3、治療效果好。封堵器植入心臟后1個(gè)月人體自身的內(nèi)皮細(xì)胞就已覆蓋在其表面，3個(gè)月后內(nèi)皮細(xì)胞就完全將封堵器包埋，不會(huì)發(fā)生封堵器脫落。這種介入治療先天性心臟病的方法經(jīng)過臨床實(shí)踐，不斷改進(jìn)，現(xiàn)在已基本成熟了。經(jīng)過數(shù)年的隨訪觀察，所有經(jīng)過介入治療的先天性心臟病病人完全恢復(fù)正常，其生長(zhǎng)發(fā)育不受影響，并能勝任一切工作、學(xué)習(xí)和生活。主要適用于先天性心臟病房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄、體動(dòng)脈至肺動(dòng)脈瘺和室間隔缺損等的根治性治療。
    我院目前開展的先天性心臟病介入封堵手術(shù)，成功地對(duì)先天性房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉進(jìn)行介入封堵治療，手術(shù)成功率幾進(jìn)100%。目前國(guó)內(nèi)外已將介入治療先天性心臟病技術(shù)列為較成熟的技術(shù)手段，并逐漸成為首選的治療方法。
    動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）
    動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是在主動(dòng)脈弓降部與肺動(dòng)脈之間相連的管道，在胎兒時(shí)期，胎兒循環(huán)系統(tǒng)依賴其存在，但在出生后應(yīng)自然閉合，則存留一個(gè)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的通道，稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。占先天性心臟病的5%—10%。由于肺動(dòng)脈壓力大大低于主動(dòng)脈壓力，因此隨動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)不同，邊有不等量的血液從主動(dòng)脈流入肺動(dòng)脈，嚴(yán)重者嬰兒期經(jīng)常肺炎、心衰，久之可引致肺動(dòng)脈高壓、梗阻型肺血管病，甚至出現(xiàn)血流自肺動(dòng)脈流入主動(dòng)脈（稱艾森曼格綜合癥），而喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。
    動(dòng)脈導(dǎo)管未閉介入治療是通過導(dǎo)管將封堵裝置沿股靜脈輸送到病變部位釋放、堵閉。病人可在神志清醒的狀態(tài)下接受治療，其創(chuàng)傷小，痛苦少，術(shù)后恢復(fù)快，而且安全有效，立竿見影。該技術(shù)自1967年問世以來，在世界范圍內(nèi)被迅速推廣，已經(jīng)是一門發(fā)展成熟的治療技術(shù)。
    室間隔缺損（VSD）
    心臟有四個(gè)心腔，右心房，右心室之間通道有三尖瓣；左心房，左心室之間通道有二尖瓣；左右心室之間有一厚的間隔稱室間隔，這個(gè)間隔有先天缺損稱為室間隔缺損。此病占先天性心臟那個(gè)并的20%—25%。缺損較小時(shí)可無明顯癥狀，缺損大時(shí)，往往因?yàn)樽笙蛴曳至鞫唷Ⅲw循環(huán)不足，影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育。心臟雜音是主要的體征，心電圖表現(xiàn)為左心室肥厚，心臟X線片示心影擴(kuò)大，左心擴(kuò)大，肺血增多，超聲心動(dòng)圖可明確診斷。室缺分膜周部，雙動(dòng)脈下（干下）及肌部缺損。雙動(dòng)脈下型不能自然閉合，而肌部幾膜部室缺都有自然閉合的可能。因此，如果缺損較小，不影響患兒發(fā)育，無反復(fù)肺炎，心衰發(fā)生，無重度肺動(dòng)脈高壓，均可在醫(yī)生的隨診下等待2歲時(shí)復(fù)查，大約30%—40%可以自愈。如未能閉合再考慮擇期手術(shù)。但如在嬰兒期反復(fù)發(fā)生肺炎，心衰，藥物難以控制，或伴重度肺動(dòng)脈高壓，則需1歲以內(nèi)手術(shù)。
    室間隔缺損介入治療是新興的治療技術(shù)。該技術(shù)已經(jīng)被眾多國(guó)內(nèi)醫(yī)院熟練掌握，臨床治療例數(shù)也在世界上名列前茅。
    房間隔缺損（ASD）
    左右心房間隔上的缺損稱房間隔缺損，約占先天性心臟病的5%—10%，房缺的雜音很輕不易聽到，往往在學(xué)齡兒童查體時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，除非巨大房缺，一般早期很少出現(xiàn)癥狀，小的房間隔缺損可終生不手術(shù)，但有資料報(bào)道反復(fù)性腦梗塞，可能與房室隔缺損有關(guān)，其原因是靜脈系統(tǒng)的小栓子，通過房缺進(jìn)入左心，到腦子的動(dòng)脈而致腦梗塞。