五多三少”再認識肺Wegener肉芽腫，從此診斷不再難！
- 發(fā)布時間：2017-06-24
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Wegener肉芽腫病是一種小血管炎癥的自身免疫性疾病，病理學特征是伴有肉芽腫形成的壞死性小血管炎。Klinger首先報道，1936年德國病理學Wegener加以證實而得名。
認識Wegener肉芽腫的“五多三少”特點，就可以掌握其特征，做出正確的診斷。
一多：多器官/系統(tǒng)。上呼吸道（鼻腔及鼻竇），下呼吸道，腎，皮膚，耳，眼和神經系統(tǒng)等多器官/系統(tǒng)受累，但是Wegener肉芽腫為少見病，為一少。
圖1a. 上呼吸道及眶Wegener肉芽腫：CT增強見右眶及篩竇、鼻腔不規(guī)則軟組織腫塊伴眶內壁及鼻腔骨破壞 
圖1b. 肺Wegener肉芽腫：CT三維重建冠位顯示肺內病灶
圖1c.腎Wegener肉芽腫：腎活檢病理顯示腎小球的系膜細胞增生，新月小體形成。
二多：多病灶。肺多發(fā)病灶，分布位置無特定性。但是Wegener肉芽腫少有縱隔淋巴結腫大，為二少。
三多：多結節(jié)及空洞。結節(jié)或腫塊并空洞為主，同時并滲出實變，為Wegener肉芽腫肺內最多見的表現(xiàn)。但是Wegener肉芽腫肺內少有鈣化，為三少。
四多：多變化。病變變化比較快，一處吸收，另一處又出現(xiàn)新病灶，病灶多變化是肺部Wegener肉芽腫的多見特征之一。
圖4a.Wegener肉芽腫肺內少雙肺多發(fā)結節(jié)及斑片
圖4b. 28天后復查右肺結節(jié)增多，而左肺結節(jié)及斑片減少，呈多變性。
五多：多數(shù)血清ANCA陽性。Wegener肉芽腫患者血清中ANCA陽性達到50%～100%。
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